LECZENIE:

Obrzęki naczynioruchowe w obrębie głowy i szyi lub innych narządów wewnętrznych stanowią nagły przypadek medyczny i konieczne jest ich natychmiastowe leczenie. W przypadku obrzęku krtani wskazana jest w szerokim zakresie intensywna opieka medyczna, może być konieczna intubacja, a w razie potrzeby nawet koniotomia. Obrzęki naczynioruchowe skóry należy leczyć, jeśli towarzyszą im bóle, mają niekorzystny wpływ funkcjonalny lub mają charakter postępujący. Do leczenia ostrego obrzęku naczynioruchowego wywołanego niedoborem C1-INH odpowiednie są następujące produkty:

1) Koncentrat C1-INH (Berinert P):

Dawka: dorośli i dzieci 20 jednostek na kg masy ciała.
Zastosowanie: 500 jednostek ostrożnie rozpuścić w 10 ml dołączonego rozpuszczalnika i powoli wstrzykiwać dożylnie.

Informacje dotyczące przygotowania Berinert P do stosowania

Produkt Berinert® P składa się z dwóch składników: butelki z koncentratem białek (500 j. inhibitora esterazy C1 pochodzenia ludzkiego) i butelki rozpuszczalnika (10 ml wody do wstrzykiwań). Dodatkowo do opakowania dołączone są wszystkie wyroby medyczne potrzebne do przygotowania roztworu do wstrzykiwań i do podania dożylnego produktu Berinert® P. Temperatura przechowywania produktu nie może przekraczać 25°C.
W przypadku przechowywania produktu w lodówce oba składniki należy przed przygotowaniem do stosowania doprowadzić do temperatury pokojowej. Przygotowanie roztworu do wstrzykiwań następuje przy użyciu dołączonego bezigłowego zestawu do mieszania z filtrem Mix2VialTM (przestrzegać instrukcji użycia). Po przelaniu rozpuszczalnika do butelki z produktem białko szybko się rozpuszcza. Nie wstrząsać butelką z produktem, aby uniknąć powstania piany! Roztwór białka powinien być przejrzysty do lekko opalizującego i nie może zawierać wyraźnie widocznych cząstek. Po zastosowaniu należy odpowiednio usunąć odpady.


lub

2) Icatibant (Firazyr)

Dawka: 30 mg ikatybantu w 3 ml roztworu jako ampułkostrzykawka
Zastosowanie: wstrzykiwać podskórnie.

Leki przeciwhistaminowe, kortykosteroidy, danazol lub kwas traneksamowy nie są skuteczne lub są niewystarczająco skuteczne w przypadku ostrego napadu.