TERAPIA:

Gli angioedemi della testa e del collo o di altri organi interni rappresentano un’emergenza medica e vanno trattati immediatamente. Nell’edema laringeo, l’indicazione per l’assistenza medica intensiva va posta generosamente, può rendersi necessaria un’intubazione o eventualmente una coniotomia. Gli angioedemi della cute vanno trattati se sono dolorosi, se compromettono la funzione o se progrediscono. Per la terapia dell’angioedema a comparsa acuta da deficit di C1-INH sono indicati:

1) C1-INH concentrato (Berinert P):

Dose: Adulti e bambini, 20 unità per kg di peso corporeo.
Uso: Disciogliere con cautela 500 unità in 10 ml del solvente accluso e iniettare lentamente e.v.

Avvertenza per la preparazione di Berinert P

Il preparato Berinert® P consiste di due componenti: un flaconcino di concentrato proteico (500 U di C1-esterasi-inibitore umano) e un flaconcino di solvente (10 ml d’acqua per soluzioni iniettabili). Inoltre, alla confezione sono acclusi tutti i dispositivi medici necessari alla preparazione della soluzione iniettabile e alla somministrazione endovenosa di Berinert® P. La temperatura di conservazione del preparato non deve superare i 25 °C.
Se il preparato viene conservato in frigorifero, bisogna portare entrambi i componenti alla temperatura ambiente prima della preparazione. La preparazione della soluzione iniettabile avviene utilizzando l’accluso Filter Transfer Sets Mix2VialTM senza ago (osservare le istruzioni per l’uso). Dopo il passaggio del solvente nel flaconcino contenente il prodotto, la proteina viene disciolta rapidamente.  Per evitare la formazione di schiuma, non scuotere il flaconcino del prodotto! La soluzione proteica deve essere trasparente o lievemente opalescente e non deve contenere particelle chiaramente visibili. Dopo l’uso, i materiali di rifiuto vanno smaltiti adeguatamente.


oppure

2) Icatibant (Firazyr)

Dose: 30 mg di icatibant in 3 ml di soluzione come siringa pronta
Uso: Iniettare s.c.

Nell’attacco acuto, gli antistaminici, i corticosteroidi, il danazolo o l’acido tranexamico non sono efficaci, o non lo sono sufficientemente.