TRAITEMENT :

Les angio-œdèmes au niveau de la tête et de la gorge ou d’autres organes internes constituent une urgence médicale et doivent être pris en charge immédiatement. Dans le cas d’œdèmes laryngés, une prise en charge par les soins intensifs est indiquée et une intubation, ou même une coniotomie le cas échéant sont indiquées. Les angio-œdèmes cutanés doivent être traités lorsqu’ils sont douloureux, constituent une gêne fonctionnelle ou évoluent. Les produits suivants conviennent pour le traitement de l’angio-œdème aigu causé par un déficit en C1-INH :

1) Concentré de C1-INH (Berinert P) :

Dose : adultes et enfants : 20 unités par kilo de poids corporel.
Mode d'emploi : dissoudre avec précaution 500 unités dans 10 ml du solvant joint au produit et injecter lentement par voie intraveineuse

Consignes de préparation de Berinert P

La préparation Berinert® P comporte deux composants : un flacon de concentré protéinique (500 U d’inhibiteur de la C1-estérase, humaine) et un flacon de solvant (10 ml d’eau pour l’injection). De plus, tous les produits médicaux nécessaires à la préparation de la solution injectable et pour l’administration par voie intraveineuse de Berinert® P sont joints au paquet. La température d’entreposage de la préparation ne doit pas dépasser 25°C.
Si la préparation doit être entreposée au réfrigérateur, les deux composants doivent être amenés à température ambiante avant la préparation. La solution injectable se prépare à l’aide du kit de transfert avec filtre sans aiguille Mix2VialTM joint au paquet (tenir compte du mode d’emploi). Une fois le solvant transféré dans le flacon de produit, la protéine se dissout rapidement. Ne pas secouer le flacon de produit pour éviter la formation de mousse ! La solution protéinique doit être claire à légèrement opalescente et ne doit pas contenir de particules clairement visibles. Éliminer les déchets correctement après usage.


ou

2) icatibant (Firazyr)

Dose : seringue prête à l’emploi de 30 mg d’icatibant dans 3 ml de solution
Mode d'emploi : injection sous-cutanée.

Les antihistaminiques, les corticostéroïdes, le danazol ou l’acide tranexamique ne sont pas efficaces ou pas assez efficaces contre les crises aiguës .