THERAPIE:

Angioödeme im Kopf- und Halsbereich oder anderer innerer Organe sind ein medizinischer Notfall und müssen unverzüglich behandelt werden. Bei Larynxödem ist die Indikation zur intensivmedizinischen Betreuung großzügig zu stellen, es kann eine Intubation, ggf. sogar eine Koniotomie notwendig werden. Angioödeme der Haut sollten behandelt werden, wenn sie schmerzhaft, funktionell beeinträchtigend oder progredient sind. Zur Therapie des akut aufgetreten Angioödems durch C1-INH-Mangel eignen sich:

1) C1-INH-Konzentrat (Berinert P):

Dosis: Erwachsene und Kinder 20 Einheiten pro kg Körpergewicht.
Anwendung: Je 500 Einheiten in 10ml beigefügtem Lösungsmittel vorsichtig auflösen und langsam i.v. injizieren. 

Hinweise für die Zubereitung von Berinert P

Das Präparat Berinert® P besteht aus zwei Komponenten: eine Flasche mit Proteinkonzentrat (500 E C1-Esterase-Inhibitor vom Menschen) und eine Flasche Lösungsmittel (10 ml Wasser für Injektionszwecke). Zusätzlich sind der Packung alle Medizinprodukte beigepackt, die für die Zubereitung der Injektionslösung und für die intravenöse Verabreichung von Berinert® P benötigt werden. Die Lagertemperatur des Präparats darf 25°C nicht überschreiten.
Sollte das Präparat im Kühlschrank gelagert worden sein, sollen beide Komponenten vor der Zubereitung auf Raumtemperatur gebracht werden. Die Zubereitung der Injektionslösung erfolgt unter Anwendung des beigepackten nadelfreien Filter Transfer Sets Mix2VialTM (Gebrauchsinformation beachten). Nach Überleitung des Lösungsmittels in die Produktflasche wird das Protein rasch gelöst. Die Produktflasche nicht schütteln um Schaumbildung zu vermeiden! Die Proteinlösung sollte klar bis leicht opaleszent sein und darf keine deutlich sichtbaren Partikel enthalten. Nach der Anwendung soll das Abfallmaterial fachgerecht entsorgt werden.


oder

2) Icatibant (Firazyr)

Dosis: 30 mg Icatibant in 3ml Lösung als Fertigspritze
Anwendung: s.c. injizieren.

Antihistaminika, Kortikosteroide, Danazol oder Tranexamsäure sind bei einer akuten Attacke nicht oder nicht ausreichend wirksam.